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BP讲堂--黄疸的鉴别诊断

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  • 2021-01-20
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原标题:BP讲堂--黄疸的鉴别诊断

常见

1

酒精性肝病

病史

5至10年酗酒史(男性为每日>50-60g,女性为每日>20-30g)、腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、恶病质、灰白色便、深色尿、黑粪或呕血

查体

腮腺增大、掌腱膜挛缩、全身消瘦、男性乳房发育症、感觉改变、扑翼样震颤或深腱反射改变、针刺痕迹(如果同时吸毒)、瘀斑或瘀点、蜘蛛痣、鱼际隆起损失、掌红斑、脐周静脉曲张、腹水、肝脾肿大或肝小、胸腔积液、右心衰竭、直肠检查阳性(血液)

首要检查

血清LFT:AST和ALT罕见大于200 U/L;血清胆红素升高;白蛋白低

PT/INR:升高

全血细胞计数 (FBC):低血小板计数;WBC计数高

尿素:升高

CAGE分值:>2

腹部超声检查:通常可见强回声,可以描述肝硬化患者的混合回声强

其他检查

上消化道内视镜检查:静脉曲张

2

胆总管结石病

病史

右上腹痛,饮食加剧,发热

查体

右上腹触痛、发热

首要检查

血清LFT:直接胆红素、γ-GT和碱性磷酸酶水平高

PT/INR:通常为正常

全血细胞计数 (FBC):WBC计数升高

腹部超声检查:肝内和/或肝外胆管扩张伴/不伴胆总管内结石

其他检查

血清胆固醇:可能升高

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):胆管内结石

内镜超声:胆管内结石

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆管内结石

3

戊型肝炎

病史

可能有危险因素史(如,到东南亚、非洲北部和中部、印度以及中美洲旅行),接触猪或吃未煮熟的猪肉;在中年/老年男性中更常见;厌食、恶心和呕吐、腹泻、腹痛、瘙痒、肌痛、神经学症状(5% 的患者);妊娠与更严重的疾病有关;已患肝病的患者具有代偿失调的高风险,且死亡率为70%

查体

可能为正常;腹部触痛、肝脾肿大触痛、淋巴结病、黄疸、腹水、脑病征象(如记忆、注意力和专注力缺失、意识错乱、扑翼样震颤、眼球震颤、阵挛、强直、昏迷)

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

腹部超声检查:非特异性

其他检查

血清抗HEV IgM抗体:阳性

HEV PCR:阳性

4

甲型肝炎

病史

可能有危险因素史(如,到世界各地疾病流行区旅行、与已知被感染的人密切接触、确认食源性暴发)、厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、体重减轻

查体

腹部触痛、肝脾肿大触痛、淋巴结病、黄疸;暴发性感染:黄疸恶化、腹水、脑病征象(如记忆、注意力和专注力缺失、意识错乱、扑翼样震颤、眼球震颤、阵挛、强直、昏迷)

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

抗HAV血清IgM:阳性

5

乙型肝炎

病史

可能有危险因素史(如,到世界各地疾病流行区旅行、高危性交史、静脉注射毒品)、可能有轻微症状或无症状、可能出现困倦、恶心、呕吐、腹痛;急性临床表现(不常见):黄疸恶化和困倦、意识混乱;慢性感染伴晚期并发症:瘙痒、腹部发胀、呕血、黑粪、意识混乱、困倦、体重减轻、虚弱、淤青

查体

急性感染:通常为正常,但可能有黄疸、肝肿大触痛,病情严重时:出现脑病征象(如记忆、注意力和专注力缺失、意识错乱、扑翼样震颤、眼球震颤、阵挛、强直、昏迷);慢性感染:可能有黄疸、肌肉萎缩、男性乳房发育、掌红斑、蜘蛛痣、瘀点、腹水、腹部静脉扩张、肝脾肿大、脑病征象

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶和 γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

血清性乙型肝炎表面抗原 (HBsAg):阳性

其他检查

血清性乙型肝炎核心抗原 (HBcAg):阳性

血清性乙型肝炎e抗原 (HBeAg):阳性

乙型肝炎病毒DNA:增加

6

丙型肝炎

病史

可能有危险因素史(如,静脉注射毒品、1992年前在美国输血、高危性交史);急性感染:通常无症状,可能出现疲乏、黄疸;慢性感染:可能无症状,但可能出现肝硬化或其并发症相关症状,如瘙痒、腹部发胀、呕血、黑粪、意识错乱、困倦、体重减轻、虚弱、淤青

查体

早期疾病:检查正常;慢性感染晚期:可能出现黄疸、肌肉萎缩、男性乳房发育、掌红斑、蜘蛛痣、瘀点、腹水、腹部静脉扩张、肝脾肿大、脑病征象(如记忆、注意力和专注力缺失、意识错乱、扑翼样震颤、眼球震颤、阵挛、强直、昏迷)

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

丙型肝炎抗体:阳性

腹部超音波:非特异性

其他检查

血清丙型肝炎病毒基因型/RNA:阳性

7

非酒精性脂肪性肝炎

病史

通常无症状、肥胖、糖尿病、高血压、甘油三酯水平高、高密度脂蛋白胆固醇水平低、疲乏、不适、右上腹钝痛、瘙痒

查体

晚期疾病:肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、食管或肠静脉曲张

首要检查

血清 LFT:直接胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶和 γ-GT

PT/INR:正常

全血细胞计数 (FBC):正常

空腹血糖:可能升高

血清甘油三酯:可能升高

腹部超声检查:高回声肝脏内的低回声区(卵圆形、圆形或线性)

增强CT检查:无肿块效应或轮廓变形,脂肪病变中肝内血管分布正常,无畸形

其他检查

肝脏活检:脂肪滴、炎症细胞、无马洛里透明小体、纤维化分期以及出现肝硬化变化

磁共振成像:T1加权图像:脂肪浸润区信号强度增强

8

药源性直接高胆红素血症

病史

对乙酰氨基酚过度使用或用药过量、使用治疗HIV的高效抗逆转录病毒疗法 (HAART)、异烟肼、乙胺丁醇、胺碘酮、NSAID、草药制剂(卡瓦胡椒、麻黄、紫草、黑升麻、药鼠李)、抗生素(尤其是阿莫西林-克拉维酸盐、庆大霉素、红霉素、新生霉素和利福平)、钙-通道阻滞剂、ACE抑制剂、氯丙嗪、氟烷、雌激素或促蛋白合成类固醇、他汀类药物、口服避孕药、抗坏血酸维生素C、茶碱、甲基多巴、苯乙肼、异丙肾上腺素、氨基酚、肾上腺素、右上腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、皮肤、厌食、灰白色便、深色尿

查体

肝脾肿大触痛、淋巴结病

首要检查

血清 LFT:总胆红素、ALT和AST水平高

PT/INR:增加

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常,白细胞计数高

腹部超声检查:无特异性发现。

血清对乙酰氨基酚:如果过量则升高,在交错型过量中可能正常

其他检查

血清间接抗球蛋白试验(Coombs 试验):可检查自身抗体

9

上行性胆管炎

病史

恶寒、疼痛、灰白色便、深色尿、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食

查体

Charcot三联征:发热、右上腹触痛、黄疸

首要检查

血清LFT:直接胆红素、γ-GT和碱性磷酸酶水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):WBC升高

腹部超声检查:胆道扩张和胆管内结石

其他检查

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):胆管内结石

内镜超声:胆管内结石

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆管梗阻;胆管流脓

10

自身免疫性肝炎

病史

疲乏、腹痛、关节痛、瘙痒、恶心和呕吐、灰白色便、深色尿;可能与溶血性贫血、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、糖尿病和/或Sjogren综合征有关

查体

晚期疾病:腹水、肝肿大、肝硬化、蜘蛛痣、精神错乱

首要检查

血清LFT:转氨酶呈波动性,但在急性病中可能显著升高,直接胆红素、碱性磷酸酶水平高,白蛋白可能水平低

全血细胞计数 (FBC):白细胞和血小板计数低

红细胞沉降率 (ESR):升高

抗核抗体:阳性

抗平滑肌抗体:阳性

抗LKM-1抗体:阳性

抗SLA抗体:阳性

其他检查

血清IgG:通常升高

腹部超声检查:异质结构

腹部CT扫描:对比增强成像异常,不规则的结节性肝(肝硬化)

肝脏活检:界面肝炎、桥接坏死、纤维化、小叶性衰竭

11

胰腺瘤

病史

通常在到晚期前无症状、抑郁、体重减轻、早饱、新发糖尿病、腹痛、瘙痒、全身不适、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿

查体

Courvoisier征阳性、可触及胆囊、病容、极瘦弱

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数、Hb和Hct低或正常

腹部超声检查:胰腺肿块和胆总管扩张 ± 胰管扩张

首要检查

CT:胰腺肿块和胆管扩张

线性内镜超声:胰腺肿块

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆管和胰管狭窄

12

血色素沉着症

病史

通常无症状,或有阳性家族史的患者在筛查后发现该病,在失代偿病和确诊的肝硬化中出现黄疸;患者很少出现糖尿病症状

查体

通常正常;男性乳房发育、腹水、感觉改变、极瘦弱;在失代偿病中,出现慢性肝病征象和相关的关节病

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

血清铁、血清总铁结合力 (TIBC)、血清铁蛋白:高铁、低总铁结合力、高铁蛋白

血清铁传递蛋白饱和度试验:>45%

腹部超声检查:非特异性

其他检查

血色病基因检查:HFE基因突变阳性

肝脏活检:铁贮量增多

13

妊娠

病史

妊娠或近期分娩、瘙痒、妊娠剧吐(妊娠初期)、孕中晚期和产后HELLP综合征(溶血、肝酶升高、低血小板)、腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿

查体

血压升高(先兆子痫和子痫)、肝肿大触痛、脾肿大、淋巴结病

首要检查

血清LFT:妊娠期肝内胆汁淤积症:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高;HELLP、妊娠剧吐或急性妊娠期脂肪肝:直接胆红素、ALT和AST水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:正常

其他检查

14

术后狭窄

病史

胆囊或胆管手术、腹痛、瘙痒、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿

查体

检查结果通常正常

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数、Hb和Hct低或正常

腹部超声检查:非特异性

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):胆道狭窄

其他检查

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆道狭窄

15

药源性间接高胆红素血症

病史

对乙酰氨基酚过度使用或用药过量、使用治疗HIV的高效抗逆转录病毒疗法 (HAART)、异烟肼、乙胺丁醇、胺碘酮、NSAID、草药制剂(卡瓦胡椒、麻黄、紫草、黑升麻、药鼠李)、抗生素(尤其是阿莫西林-克拉维酸盐、红霉素、庆大霉素、新生霉素和利福平)、钙-通道阻滞剂、ACE抑制剂、氯丙嗪、氟烷、雌激素或促蛋白合成类固醇、他汀类药物、口服避孕药、抗坏血酸维生素C、茶碱、甲基多巴、苯乙肼、异丙肾上腺素、氨基酚、肾上腺素、右上腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、皮肤、厌食、灰白色便、深色尿。

查体

肝脾肿大触痛、淋巴结病

首要检查

血清LFT:总胆红素、ALT和AST水平高

PT/INR:增加

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常,白细胞计数高

腹部超声检查:非特异性

血清阿莫西林:如果摄入,则为阳性

血清对乙酰氨基酚:如果过量则升高

血清胺碘酮:如果摄入,则为阳性

血清红霉素:如果摄入,则为阳性

血清血管紧张素转换酶抑制剂:如果摄入,则为阳性

血清氯丙嗪:如果摄入,则为阳性

血清抗坏血酸维生素C:如果摄入,则为阳性

血清茶碱:如果摄入,则为阳性

血清儿茶酚胺:如果摄入,则升高

其他检查

血清间接抗球蛋白试验(Coombs 试验):可检查自身抗体

16

溶血性贫血

病史

发热或恶寒、溶血性疾病史、腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、深色尿

查体

新发苍白、脾肿大

首要检查

血清LFT:间接胆红素水平高,以及AST、ALT、碱性磷酸酶正常或轻度升高

全血细胞计数 (FBC):低血红蛋白

腹部超声检查:非特异性

其他检查

乳酸脱氢酶(LDH):升高

触珠蛋白:下降

外周性血涂片:镰状细胞、裂红细胞或靶细胞

网织红细胞计数:升高

血清直接抗球蛋白试验(Coombs 试验):阳性

血清间接抗球蛋白试验(Coombs 试验):可检查药源性自身抗体

17

吉尔伯特综合征

病史

年轻成人、男性中更常见、通常无症状或为非特异性症状(腹部抽筋、疲乏、不适)

查体

除了黄疸,其他正常

首要检查

血清LFT:间接胆红素水平高;碱性磷酸酶正常

PT/INR:正常

全血细胞计数 (FBC):正常

其他检查

血涂片:正常

网织红细胞计数:正常

空腹胆红素试验:非结合胆红素升高两至三倍

苯巴比妥试验:使胆红素恢复正常

18

胡萝卜素血症

病史

与长期过量食用富含胡萝卜素的食物(如胡萝卜、南瓜和番薯)相关。

查体

黄疸仅累及巩膜外的皮肤

首要检查

无:临床诊断

其他检查

罕见

1

丁型肝炎

病史

可能有危险因素史(如,感染乙型肝炎病毒、高危性交史、静脉注射毒品)、可能有轻微症状或无症状;急性临床表现(不常见):黄疸、困倦、意识混乱;慢性感染和晚期并发症:瘙痒、腹部发胀、呕血、黑粪、意识混乱、困倦、体重减轻、虚弱、淤青

查体

通常为正常,但如果为严重急性感染,可能出现黄疸、肝肿大触痛,脑病征象(如记忆、注意力和专注力缺失、意识错乱、扑翼样震颤、眼球震颤、阵挛、强直、昏迷);慢性迟发性感染:可能有黄疸、肌肉萎缩、男性乳房发育、掌红斑、蜘蛛痣、瘀点、腹水、腹部静脉扩张、肝脾肿大、脑病征象

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

抗HAV血清IgM:阳性

血清抗HDV总抗体(IgM和IgG):阳性

血清性乙型肝炎表面抗原 (HBsAg):阳性

血清性乙型肝炎核心抗原 (HBcAg):阳性

血清性乙型肝炎e抗原 (HBeAg):阳性

2

IgG4 胆管病变

病史

上腹痛和腹痛、黄疸、体重减轻;通常为50至60岁男性;可能有与胰功能不全相关的糖尿病或腹泻新发病史

查体

上腹触痛、黄疸;可能有淋巴结病、双肺底爆裂音(与多系统临床表现有关)

首要检查

血清LFT:直接胆红素、γ-GT、碱性磷酸酶水平高;AST和ALT轻度升高

血清IgG4水平:≥1.35g/L (≥135mg/dL)

腹部超声检查或CT扫描:胆道扩张伴自发性肝内和/或肝外胆管扩张

其他检查

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):同时狭窄和放射学证据显示相关的胰腺炎

内镜超声:对获得供组织学检查的组织有用;可能显示累及脾静脉、门静脉和肠系膜上静脉

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆管梗阻;胆管流脓

3

胆管癌

病史

瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿

查体

通常正常;极瘦弱

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数、Hb和Hct低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):胆道狭窄

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆道狭窄

4

原发性胆汁性肝硬化

病史

女性、瘙痒、疲乏、腹痛、全身不适、体重减轻、厌食、灰白色便、深色尿、角膜结膜炎、口干燥症

查体

黄斑瘤、肝脾肿大、右上腹痛、皮下脂肪沉积

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

血清抗线粒体抗体:阳性

肝脏活检:充分进展的胆道病变和肉芽肿形成

其他检查

5

原发性硬化性胆管炎

病史

通常无症状、可能有溃疡性结肠炎或克隆病病史;恶寒、盗汗、腹痛提示感染;瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿

查体

通常正常,但可能出现皮肤表皮脱落

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):胆道狭窄

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):胆道狭窄

6

威尔逊病

病史

在青春期和成年早期发作、震颤、笨拙步态、言语不清、腹痛、瘙痒、全身不适和虚弱、体重减轻、厌食、灰白色便、深色尿、易激惹、抑郁、痴呆、精神病、容易淤青

查体

Kayser-Fleischer 环、帕金森样震颤、强直、笨拙步态、平衡差、协调能力受损、异常姿势、重复动作、运动迟缓(舌、唇和颚)、构音障碍、发声困难(发声嘶哑)、不适当和不可控的露齿笑(痉笑)、流涎、全身消瘦、男性乳房发育、腹水、感觉改变、肝脾肿大、黑色素过度沉着、淤青

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST和ALT水平高;碱性磷酸酶正常

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

血清铜蓝蛋白:下降

尿铜排泄:增加

肝活检和铜浓度检测:铜增加

威尔森病基因检测:阳性(二核苷酸和三核苷酸围绕ATP7B重复)

7

α-1抗胰蛋白酶缺乏症

病史

肝病史、腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿、肺气肿

查体

坏死性脂膜炎、全身消瘦、男性乳腺发育、腹水、感觉改变、极瘦弱、病容

首要检查

血清LFT:直接胆红素、AST和ALT水平高;碱性磷酸酶正常

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

基因型:出现Z或M(Malton) 等位基因

腹部超声检查:非特异性

其他检查

α-1抗胰蛋白酶血清水平:下降

8

寄生虫感染

病史

到疾病流行区旅行、腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿

查体

恶病质、肌肉萎缩、腹部触痛、肝肿大

首要检查

虫卵和寄生虫粪便检测:阳性

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:人蛔虫 :呈长线性回声结构;4线征或无阴影的回声带和中心管

其他检查

胆管造影术:华支睾吸虫 :肝内胆管多处囊状扩张;门静脉周纤维化

磁共振胰胆管造影术 (MRCP):在胆管内可见寄生虫

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):在胆管内可见寄生虫

9

艾滋病胆管病

病史

腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便、深色尿、高危性活动(多个性伴侣、无保护性交、与 HIV感染者性交)、HIV阳性、腹泻

查体

恶病质、右上腹痛和上腹部痛、发热

首要检查

血清LFT:直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT水平高

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP):乳头狭窄和/或胆管狭窄

10

克里格勒-纳贾二氏综合征

病史

出生后数天内出现重度黄疸(1型)、腹痛、瘙痒、全身不适、体重减轻、疲乏、厌食、灰白色便(在1型中正常)、深色尿

查体

核黄疽(1型)、脑病(1型,在2型中较罕见)、动眼神经麻痹

首要检查

血清LFT:间接胆红素水平高;AST和ALT

PT/INR:可能升高

全血细胞计数 (FBC):血小板计数低或正常

腹部超声检查:非特异性

其他检查

苯巴比妥试验:1型:胆红素无变化;2型:胆红素下降

胆汁色谱分析:1型:缺乏结合性胆红素;2型:大量结合性胆红素

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