自身免疫性溶血性贫血临床路径（2019年版）

原标题：自身免疫性溶血性贫血临床路径（2019年版）

一、自身免疫性溶血性贫血

临床路径标准住院流程

第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.001），自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.102）、冷凝集综合征（ICD-10:D59.101）。

根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》[中华血液学杂志，2017，38（4）：265-267.]。

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。

（2）库姆斯试验（Coombs test）阳性，通常为IgG、IgG+C3型，偶尔为IgA型。

（3）如果库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是系统性红斑狼疮)、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤)、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎）、感染（细菌、病毒、支原体）、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和药物（青霉素类、奎尼丁）。

2.冷凝集素综合征（CAS）

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷凝集素试验阳性。

（3）库姆斯试验几乎均为补体C3型。

3.阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷-热溶血试验阳性。

（3）库姆斯试验为补体C3型。

根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年，第1版)，《临床诊疗指南