骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）临床路径（2019年版）
一、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多
（MDS-EB）临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）（ICD-10：D46.201）
（二）诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第４版），World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue(2016)，NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（中华医学会血液学分会，中华血液学杂志，2019年版）。
诊断标准：
1. MDS-EB-1
（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞2%～4%;③无Auer小体;④单核细胞＜l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%～9%；③无Auer小体。
2.MDS-EB-2
（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%～19%；③有或无Auer小体；④单核细胞＜l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%～19%；③有或无Auer小体。
（三）治疗方案的选择
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第１版），《内科学》(叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2004年，第6版），《内科学》(王吉耀主编，人民卫生出版社，2010年，第２版)，NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，中国骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识(中华医学会血液学分会，中华血液学杂志，2014年)。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统(IPSS)(表1)进行预后分组。
表1 评价MDS预后的国际积分系统(IPSS)
1.不同危险组的积分
（1）低危：0。
（2）中危-1：0.5～1。
（3）中危-2：1.5～2。
（4）高危：≥2.5。
2.核型
（1）好：正常或有以下几种核型改变之一：-Y，del(5q),del(20q)。
（2）差：复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常。
（3）中等：其余异常。
3.细胞减少
（1）血红蛋白＜100g／L。
（2）中性粒细胞绝对计数＜1.8×109/L。
（3）血小板＜100×109/L。
（四）标准住院日为30天内
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10:D46.201骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血。
（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学。
（3）骨髓活检：形态学、病理免疫组织化学。
（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型。
（5）X线胸片、心电图、腹部超声、心脏超声。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
白血病相关基因检测、MDS相关基因突变筛查、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。
（七）治疗开始于诊断明确后第1天
（八）治疗方案与药物选择
1.支持对症治疗。
2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。
3.去甲基化治疗或去甲基化联合化疗。
4.可选择沙利度胺或来那度胺治疗。
（九）出院标准
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（十）变异及原因分析
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。
2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出本路径。
二、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多
（MDS-EB）临床路径表单
适用对象
第一诊断为骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）（ICD－10：D46.201）
患者姓名：性别：年龄：
门诊号：住院号：
住院日期：年月日
出院日期：年月日 标准住院日：30天
本文内容来源于国家卫健委
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- 编辑：刘敏
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