少见疾病导致年轻女性肠梗阻
厦门大学附属中山医院 厦门大学消化疾病研究所 厦门市消化疾病诊治中心 周静平 胡益群 陈建民 任建林
患者女，28岁。因“反复腹痛、便血20余天”于2010年6月入院。入院20d前无诱因出现中上腹疼痛，伴恶心、，物为食物，解鲜红色血便，血与粪便相混，2~3次/d，无畏冷、发热。
曾就诊我院，腹部X线片提示不全肠梗阻；血常规示白细胞16.5×109/L，中性粒细胞0.89；ESR及C反应蛋白正常；腹部彩超示右下腹可见范围约44mm×19mm混合性回声团，边缘欠清，双侧髂窝可见液性暗区。
入院后予以禁食、胃肠减压、抗感染、补液等对症支持治疗.患者症状缓解后出院，院外仍有间断上腹闷痛。本次入院前ld上腹闷痛加重，便血2次。为大便带血丝，混有黏液，无畏冷、发热，无恶心、。
门诊大便常规：黏液（＋＋），镜检红细胞（＋＋），镜检脓球4~6/高倍视野，粪便隐血阳性；腹部X线片：中下腹肠管部分充气，轻度扩张，可见数个小液平。
入院体检：生命体征平稳，神清，消瘦貌，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未及，未见皮疹、淤点淤斑，心肺听诊无异常，腹软，未见胃肠型及蠕动波，中上腹轻压痛，无反跳痛，麦氏点无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，未扪及包块，墨菲征阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
辅助检查：血常规示白细胞6.78×109/L，中性粒细胞0.84，Hb 118g/L，PLT 170.0×109/L；粪涂片未见寄生虫；粪常规示镜检红细胞（＋＋＋），镜检脓球（＋），潜血阳性；尿常规示白细胞（＋），隐血弱阳性，酮体（＋＋＋＋）；X线片示心、肺未见明显异常。
入院后腹痛进行性加重，入院后第2天腹部可见肠型，脐周压痛明显，腹部彩超提示右下腹低回声包块，约24mm×23mm，边界不清，内部回声不均匀，考虑患者急性阑尾炎并周围脓肿可能。
行“回肠病变切除术＋阑尾切除术＋小肠系膜活检术”，术中探查：肝、胆、胰、脾、胃未见异常，腹腔及盆腔中量脓性渗液，阑尾充血水肿，长6cm，直径约0.8cm，无穿孔坏疽，遂行“阑尾切除术”；探查在距回盲部40cm处小肠系膜可见散在肿大淋巴结数枚，对应的回肠肠腔可及肠内容物，质软，大小约4cm，充满管腔，考虑回肠占位，遂行肠管切开，可见肠黏膜沿肠管呈环形肿胀，鹅卵铺石样，界限清楚，结合术前症状，考虑克罗恩病可能，遂行“病变肠管切除术＋肠系膜淋巴结活检术”。
术后病理：小肠肠壁黏膜、黏膜下层和肠系膜淋巴结内均可见大小不一的囊性扩张淋巴管，管壁衬以单层内皮细胞、管腔内充满淋巴液，CD31（＋）、D2-40（＋）、CD34（＋）。病理诊断：小肠肠壁、肠系膜淋巴管瘤（Lymphangioma，LA）。
LA为淋巴系统少见疾病，一般认为与淋巴管先天发育畸形有关，炎症、外伤、寄生虫等也可引起淋巴管阻塞、淋巴液排出障碍及潴留、淋巴管扩张而形成淋巴管瘤，前者多见于儿童，后者多见于成年人。瘤内的液体可为浆液性或乳糜性，其组织学特点为一层扁平上皮的内皮细胞层，囊壁内有交错的淋巴组织小淋巴间隙、平滑肌、泡沫细胞。
LA可发生于任何年龄，最常见于儿童，成入少见，男女发病率相当。体内含淋巴组织的任何部位均可发生，颈部和腋窝是好发部位，发病约占95％，腹部LA较少见，约占5％，其中以肠系膜LA居多，而小肠LA十分罕见，目前国内外有个案报道，多累及小肠系膜，不少是由于急性阑尾炎、肠梗阻、肠扭转、不明原因消化道出血等疾病进行手术探查及行双气囊小肠镜而发现。小肠LA起病隐匿，常无任何临床表现，当肿瘤增大对周围组织器官产生，可导致肠腔梗阻、出血、扭转、破裂而出现相应症状，其中以肠梗阻最常见。易误诊为阑尾脓肿、克罗恩病、肠道恶性肿瘤等。一般术前诊断率较低，通常需要探查，通过术后病理得以确诊。
本例患者术前、术中曾考虑急性阑尾炎、阑尾周围脓肿及克罗恩病可能。而术后病理却提示LA。该病例给我们的：对于不明原因的肠梗阻病例，要考虑小肠LA可能。腹部超声及CT对小肠LA有一定诊断价值，典型的LA在B超下可表现为无定形囊状物，囊内可见分隔、蜂房样结构。本例术前彩超仅见右下腹低回声包块，边界不清，说明彩超对LA的诊断有一定局限性，可能与肠腔气体干扰、腹腔脓性积液及瘤体坏死出血等因素影响病灶的观察有关。
外科手术为首选治疗方法，手术中应尽量一次性切除瘤体，同时切除部分肠段，结扎周围淋巴管道可防止LA的复发。除手术外，硬化疗法如向瘤体内穿刺抽液及注射OK-432（人类A组溶血性链球菌的冷冻混合干燥剂）、博来霉素等纤维封闭剂也受到重视。封闭剂可使瘤壁内发生炎性粘连，淋巴管道闭塞进而防止复发。
LA复发与病变部位、大小、手术是否完整切除有关。头颈部及腋窝淋巴管瘤复发较常见，而腹部淋巴管瘤复发少见。国内学者回顾性及随访研究发现，经手术切除小肠LA的患者预后都较好，无一例复发。（参考文献略）病例来源：周静平,胡益群,陈建民.等.小肠淋巴管瘤致肠梗阻一例.中华内科.2011,50(5):434-435.
