BP讲堂--蛋白尿的鉴别诊断

原标题：BP讲堂--蛋白尿的鉴别诊断

常见

1

发热

病史

发热

查体

体温升高>38.0°C（100.4°F）

首要检查

无:临床诊断

其他检查

2

重体力活动

病史

近期剧烈运动

查体

无特异性发现

首要检查

休息2天后重复尿检:无蛋白尿

其他检查

3

尿路感染

病史

排尿困难；混浊，恶臭尿；尿急；尿频

查体

腰部压痛（如肾盂肾炎）；轻柔触诊膀胱

首要检查

尿液分析:>5~10个白细胞每高倍镜视野；可见细菌。

尿液培养:>100 000菌落/ml

其他检查

4

泌尿系统出血

病史

近期的泌尿系统安放仪器或创伤

查体

肉眼血尿

首要检查

尿液分析:+血细胞

其他检查

腹部CT:正常或肾脏/膀胱肿物

肾脏超声:正常或肾脏/膀胱肿物

膀胱镜检查:正常或可能揭示膀胱病变，可用于干预性治疗

5

体位性蛋白尿

病史

通常儿童和青少年

查体

无特异性发现

首要检查

分段尿液收集:白天非夜间蛋白尿

其他检查

6

微小病变肾病

病史

最常见于儿童和老年人，但可发生在所有年龄段；常突然起病伴明显水肿；可以与非类固醇抗炎药（NSAIDs），干扰素，锂，淋巴瘤，蜂螫，干细胞移植相关联。

查体

严重水肿；BP往往正常或低于正常

首要检查

尿液分析:非感染性沉积物，常见肾病综合征范围内蛋白尿

其他检查

肾活检:光镜下正常的肾小球，在电镜下可见足细胞足突融合。

7

局灶性节段性肾小球硬化

病史

在黑人和HIV感染患者多见；可继发于高血压，糖尿病，既往肾损伤，肥胖，二膦酸盐，使用海洛因。

查体

水肿；高血压

首要检查

尿液分析:可能有轻度血尿；亚肾病-肾病范围蛋白尿

肾活检:局灶硬化性肾小球

其他检查

HIV检测:正常或阳性

8

膜性肾病

病史

多见于老年人；可以与非类固醇抗炎药（NSAIDs），金，青霉胺，腺癌，系统性红斑狼疮，乙型肝炎，丙型肝炎，梅毒，干细胞移植相关联。

查体

水肿；常常高血压

首要检查

尿液分析:可能有轻度血尿；亚肾病-肾病范围蛋白尿

肾活检:肾小球表现为系膜基质增多及增厚基底膜；偶尔见系统和上皮下免疫复合物沉积。

其他检查

抗核抗体:正常或阳性

C3/C4:正常或降低

快速血浆反应素:正常或阳性

乙型肝炎表面抗原 (HBsAg):正常或阳性

丙肝抗体:正常或阳性

适龄癌症筛查:正常或恶性肿瘤

9

膜增生性肾小球肾炎

病史

自发性发病很罕见；通常有其他疾病的病史如SLE，丙型肝炎，感染后肾小球肾炎，心内膜炎，冷球蛋白血症，血栓性微血管病。

查体

水肿；常见高血压；可能有关节炎/皮疹/SLE器官受累的证据；心内膜炎伴杂音；感染后肾小球肾炎的茶色尿。

首要检查

尿液分析:常常伴有血尿，可能有红细胞管型；亚肾病性-肾病性蛋白尿。

肾活检:肾小球呈分叶状簇并有肾小球系膜基质增加，内皮细胞的增殖，并且增厚基底膜；内皮下及系膜区沉淀物。

其他检查

抗核抗体:正常或阳性

丙肝抗体:正常或阳性

C3/C4:正常或降低

冷球蛋白:正常或阳性

类风湿因子:正常或阳性

全血计数:血栓性微血管病中，可见碎裂细胞和血小板减少。

8

10

lgA肾病

病史

世界范围内最常见的肾小球肾炎；亚洲人中发病率高；与上呼吸道感染病史相关的肉眼血尿；克罗恩病或乳糜泻的病史。

查体

可有水肿和高血压；常于评估镜下血尿时偶然发现。

首要检查

尿液分析:典型亚肾病性蛋白尿

肾活检:肾小球变化程度各异从肾小球系膜基质的轻度增加到新月形肾小球肾炎；系膜区沉积物为IgA染色阳性。

其他检查

肝功能检查:正常或异常

食管胃十二指肠/结肠镜:克罗恩病：口腔溃疡，充血，水肿，鹅卵石状的，跳跃性病变；乳糜泻：绒毛萎缩，黏膜开裂和结节。

11

系统性红斑狼疮

病史

有皮疹，光敏性，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏疾病，神经系统的变化（精神病，癫痫发作）或血液学疾病的病史。

查体

颧部红斑；关节炎；水肿；高血压；口腔溃疡；胸腔积液；神经病变；雷诺氏现象。

首要检查

尿液分析:可有血尿，红细胞管型，脓尿和亚肾病-肾病范围蛋白尿

肾活检:肾活检的结果包括从轻度系膜增殖到新月型肾小球肾炎；也可能导致膜性肾病或间质性肾炎。

抗核抗体:阳性

首要检查

双链DNA/抗-Smith:正常或阳性

C3/C4:正常或降低

12

感染后肾小球肾炎

病史

近期感染史；可由几乎任何传染性病原体引起；经典的描述是链球菌感染后；金黄色葡萄球菌超抗原可导致快速急性肾损伤

查体

水肿；高血压；某些病例见茶色尿

首要检查

尿液分析:血尿和红细胞管型；典型的亚肾病蛋白尿

肾活检:肾小球有大的上皮下驼峰状沉淀物；常见新月体和毛细血管内皮增生，肾小球可能有膜性增殖的外观。

其他检查

抗链球菌溶血素O（ASO）滴度:正常或升高

C3/C4:正常或降低

凝血障碍

13

急性肾小管损伤

病史

近期肾毒性损伤，如低血压，非甾体抗炎药（NSAIDs），氨基糖苷类，两性霉素B，唑来膦酸，磷酸盐口服肠制剂，静脉注射造影，机械通气，局部缺血。

查体

无特异性发现

首要检查

尿液分析:一般为无细胞颗粒状泥泞棕色管型；微量蛋白尿；肾小管上皮细胞（RTE）细胞，肾小管上皮细胞管型，蜡样管型

其他检查

肾活检:近端肾小管损伤，刷状缘缺失，肾小管细胞囊泡化

14

间质性肾炎

病史

暴露于典型的违规药物，如非类固醇抗炎药（NSAIDs），抗生素，别嘌呤醇，质子泵抑制剂；肾小管间质性肾炎和葡萄膜炎综合征引起的葡萄膜炎；传染性病原体（例如，病毒）；全身性疾病（如类肉瘤病，Sjogren病）。

查体

可有皮疹和发热；肾小管间质性肾炎和葡萄膜炎综合征引起的前葡萄膜炎。

首要检查

尿液分析:脓尿；白细胞管型；可有血尿；亚肾病性范围内蛋白尿

全血计数:嗜酸性粒细胞增多

其他检查

肾活检:间质性肾炎伴嗜酸性粒细胞增多

15

尿路梗阻

病史

良性前列腺增生，肾结石，尿潴留，妇科肿瘤的病史；尿量可能下降，正常或增多；腰部或耻骨上疼痛

查体

可扪及膀胱；肛诊发现前列腺肿大

首要检查

尿液分析:通常镜下无脱落细胞；微量蛋白尿。

肾脏超声:扩张膀胱与前列腺增生见膀胱扩张；输尿管梗阻见肾积水/输尿管积水

其他检查

Foley导尿管:如果膀胱出口受阻，可见大量尿液导出

计算机断层扫描腹部:肾积水

16

代谢性综合征

病史

超重;高血压，胰岛素抵抗/糖尿病，血脂异常的病史

查体

血压≥130/85mmHg；腰围男性≥102cm(40英尺)，女性≥89cm(35英尺)

首要检查

脂质测定:甘油三脂≥1.7mmol/L（≥150mg/dL）；男性高密度脂蛋白<1.03mmol/L（<40mg/dL），女性<1.3mmol/L（<50mg/dL）

空腹血糖:≥5.5mmol/L（≥100mg/dL）

其他检查

17

糖尿病肾病

病史

随糖尿病病程增加；常有视网膜病变

查体

视网膜病变；神经病变；常见高血压及大血管并发症

首要检查

尿液分析:往往大于1g/d蛋白尿

肾活检:系膜基质增加伴有Kimmelstiel-Wilson结节

其他检查

18

高血压

病史

长期高血压病史

查体

终末器官损伤的证据（例如。视网膜病，左室肥大）

首要检查

尿液分析:常为亚肾病性蛋白尿

肾活检:可见高血压性血管改变和肾硬化

其他检查

超声心动图:正常或左室肥大

19

中-小血管炎

病史

多器官紊乱；皮疹，神经病变，头痛，脑血管意外，意识改变，呼吸短促，咳血，腹痛，急性肾衰竭

查体

受累器官不同而体检结果各异；通常多个系统同时受累

首要检查

尿液分析:中血管炎：通常无脱落细胞和微量蛋白尿；小动脉炎：血尿，红细胞管型和亚肾病性蛋白尿

肾活检:小血管炎会导致新月型肾小球肾炎，未见内皮增殖或显著免疫复合体沉积

血管造影:正常或结节性多动脉炎

其他检查

胞浆抗中性粒细胞胞浆抗体:正常或阳性

外周抗中性粒细胞胞浆抗体:正常或阳性

20

横纹肌溶解症

病史

肌肉疼痛；近期挤压伤；长时间制动；病毒感染；使用如他汀类药物或可卡因；青壮年的先天性肌代谢缺陷

查体

肌肉压痛；深色尿

首要检查

尿液分析:无红细胞，血红素色素；亚肾病性蛋白尿

肌酸激酶:往往>5000-10 000U/L

其他检查

尿肌红蛋白:正常或阳性

罕见

1

妊娠

病史

有慢性肾脏病者更严重；新发妊娠高血压和/或水肿（例如先兆子痫）；可能的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）-溶血性尿毒综合征（HUS）

查体

高血压；水肿；青紫/瘀斑（与TTP-HUS）

首要检查

尿液分析:亚肾病-肾病范围蛋白尿；先兆子痫时见非感染性沉积物TTP-HUS时可有血尿。

尿酸:通常在先兆子痫>357μmol/L（6mg/dL）

尿素和肌酐:可能升高

外周血涂片:碎裂细胞；贫血；如果TTP-HUS见血小板减少

其他检查

肾活检:先兆子痫见肾小球内皮增生；肾小球血栓形成。仅血小板减少时，往往不采用肾活检。

2

淀粉样变

病史

慢性炎性疾病如类风湿性关节炎，限制性心肌病，肝功能衰竭和家族性地中海热，浆细胞恶液质，如多发性骨髓瘤或病因未明的单克隆γ球蛋白病。

查体

水肿；高血压；可以有腕管综合征；毛细血管脆性增加；自主神经功能不全。

首要检查

尿液分析:血尿；亚肾病-肾病性蛋白尿

肾活检:肾小球淀粉样沉积

蛋白电泳:血清和尿液电泳可见单克隆蛋白

其他检查

骨髓活检:可见浆细胞恶病质

3

轻链-重链沉积病

病史

浆细胞恶液质，如多发性骨髓瘤或病因未明的单克隆γ球蛋白病

查体

水肿；高血压；自主神经功能不全

首要检查

尿液分析:可能有血尿和亚肾病-肾病蛋白尿

肾活检:轻链在肾小球和肾小管沉积

蛋白电泳:单克隆蛋白，升高的kappa或lamda轻链水平。

其他检查

骨髓活检:正常或浆细胞恶病质

4

肌原纤维性和免疫触发性肾小球肾病

病史

浆细胞恶液质，如多发性骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病；丙型肝炎；部分患者有潜在淋巴瘤。

查体

水肿；高血压

首要检查

尿液分析:血尿；亚肾病-肾病性蛋白尿

肾活检:电镜下观察到纤维沉积

蛋白电泳:正常或单克隆蛋白

其他检查

5

抗肾小球基底膜病

病史

快速进展性肾衰竭，咯血，血尿；往往有吸烟史

查体

肺爆烈纹；可有肉眼血尿

首要检查

尿液分析:血尿；少量蛋白尿常为0~2 g/d

抗GBM抗体:阳性（≥3U/ml）

胸部X线:肺出血

肾活检:新月状，非增生性肾小球肾炎；肾小球基底膜线性IgG的染色

其他检查

6

Fanconi综合征

病史

可为遗传性；可能有潜在的多发性骨髓瘤，重金属暴露史或用药史如替诺福韦。

查体

小头畸形，性功能减退，牛奶咖啡斑伴先天疾病；成人发病症状具体到潜在病因

首要检查

尿液分析:低分子量蛋白尿/亚肾病性蛋白尿；糖尿；近端肾小管酸中毒；磷酸尿

血清电解质:低磷酸盐血症；低钾血症；非阴离子间隙性酸中毒

其他检查

白细胞染色体断裂分析:相对于对照，Fanconi贫血先天性破损增加。

蛋白电泳:单克隆蛋白

7

囊肿性肾脏病

病史

儿童肾结核可发生慢性肾脏病；可有多囊肾（PKD）引起的腰痛或血尿与PKD并脑出血/卒中

查体

PKD中患者可扪及肾脏；在某些肾结核中，可见视网膜色素变性；巴比二氏综合征的多趾表现

首要检查

尿液分析:通常无脱落细胞；微量蛋白尿

超声:肾结核伴有小囊肿性肾脏；PKD伴有扩大的囊肿性肾脏

其他检查

8

高钙尿

病史

通常无症状；可能有肾结石的病史；如果还合并高钙血症，可有恶心，便秘，烦躁，多尿，乏力。

查体

如果有高钙血症，可能有意识改变，全身乏力

首要检查

尿液分析:可能有血尿；亚肾病性蛋白尿

尿钙排泄:男性>300mg和女性>250mg

其他检查

肾脏超声:可能发现肾脏钙化

9

Dent病

病史

X连锁隐性遗传：通常只有男性会受到影响；儿童可见多尿和夜尿；肾结石；慢性肾脏病；佝偻病；肾钙化

查体

极少体检发现

首要检查

尿液分析:低分子量/亚肾病性蛋白尿；可能有血尿；高钙尿；糖尿

其他检查

CLC-5基因检测:基因突变

10

马兜铃酸肾病

病史

马兜铃酸是一些中国草药和减肥药物的一个组成部分，在巴尔干地区用于制作面包的小麦中含有马兜铃。

查体

极少体检发现；可有由潜在恶性肿瘤引起的肉眼血尿。

首要检查

尿液分析:可能有轻度血尿和脓尿；蛋白尿通常小于2g

肾活检:严重的皮质间质纤维化；但不累及肾小球一般情况下无炎症浸润

其他检查

11

轻链型肾病

病史

浆细胞恶病质。例如多发性骨髓瘤或意义未定的单克隆丙种球蛋白病；进展快的肾功能衰竭

查体

水肿；高血压

首要检查

尿液分析:通常无脱落细胞；肾病范围蛋白尿

肾活检:肾小管中轻链管型，无肾小球沉积或淀粉样变。

蛋白电泳:血清和尿液电泳可见单克隆蛋白

其他检查

骨髓活检:可见浆细胞恶病质

12

Fabry病

病史

α-半乳糖苷-A的X连锁遗传缺陷；表现为锻炼和高热时手部有灼烧感，眼疾病，外周和冠状动脉疾病，充血性心力衰竭，少汗，胃肠道动力障碍，肾功能衰竭，以及发烧

查体

角膜混浊；高血压；血液循环不良；心绞痛；血管角化病；少汗；肥胖；毛细血管扩张；血管角化病；角膜浑浊

首要检查

尿液分析:亚肾病-肾病性蛋白尿

白细胞的α-半乳糖苷酶A级:小于正常水平4%

其他检查

皮肤活检:糖脂沉积

肾活检:糖脂质和泡沫细胞聚集

13

溶血性尿毒症综合征

病史

近期大肠杆菌 感染；腹泻；非典型溶血尿毒综合征（HUS）病例，有 HUS/血栓性血小板减少性紫癜病史；家族史阳性；补体调节蛋白突变病史；骨髓移植史；与用药史，如环孢素，吉西他滨，贝伐单抗（血管内皮生长因子抑制剂）等相关；与怀孕或产后状态有关。

查体

水肿；高血压；淤血性皮疹或紫癜；发热

首要检查

尿液分析:可无脱落细胞或血尿；蛋白尿一般最低为<2g/d

全血计数:血红蛋白和血小板降低

外周血涂片:碎裂细胞，血小板减少

结合珠蛋白:正常或降低

尿素和肌酐:升高

乳酸脱氢酶:正常或升高

ADAMTS13活性:一般正常

其他检查

山梨醇-MacConkey大便培养检测大肠杆菌O157：H7或O104：H4:透明的克隆菌落（可进一步研究抗血清抗原）

肾活检:肾小球血栓可见，如仅由于血小板减少，肾活检不采用。

补体变异分析:可以检测补体途径中1个及以上成员的突变

14

血栓性血小板减少性紫癜

病史

近期感染史；意识改变，从头痛和困惑到癫痫发作；血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病史；家族史阳性；有骨髓移植史，用药史，如环孢素，氯吡格雷和吉西他滨等。

查体

水肿，高血压，瘀点状皮疹或紫癜，发烧，局灶性神经功能障碍和昏迷

首要检查

尿液分析:可无脱落细胞或血尿；蛋白尿一般最低为<2g/d

全血计数:血红蛋白和血小板降低

外周血涂片:碎裂细胞，血小板减少

结合珠蛋白:正常或降低

尿素和肌酐:升高

乳酸脱氢酶:正常或升高

ADAMTS13活性:低

其他检查

肾活检:肾小球血栓可见，如仅由于血小板减少，肾活检不采用。

15

硬皮病肾危象

病史

通常见于确诊硬皮病及皮肤弥漫性受累的五年内；患者常服用强的松；新发性高血压，迅速肾功能恶化；可有胃肠道运动功能障碍和肺动脉高压。

查体

显著高血压（通常起病急骤）；硬皮病面容；手指皮肤紧绷

首要检查

肌酐:迅速升高

尿液分析:无脱落细胞或伴有轻度血尿；小于2g/d的蛋白尿

其他检查

肾活检:可见洋葱皮样血管病变；可能发现血栓性微血管病的证据

16

重金属中毒

病史

工业/环境暴露史；旧油漆和烈酒是铅中毒常见的来源；可能有神经病变，高血压，腹痛，精神症状，痛风，皮疹

查体

痛风，神经病变，发育迟缓，角化过度，高血压

首要检查

尿液分析:往往无脱落细胞；亚肾病性蛋白尿

尿重金属检测:阳性

其他检查

肾活检:间质性纤维化的非特异性发现

17

特发性结节性肾小球硬化

病史

吸烟和肥胖病史

查体

肥胖，病史

首要检查

尿液分析:无脱落细胞，肾病性蛋白尿

其他检查

肾活检:结节性肾小球硬化

18

单克隆IgG沉积的增殖性

肾小球肾炎

病史

单克隆免疫球蛋白病病史

查体

水肿

首要检查

尿液分析:血尿伴有亚肾病性蛋白尿

血清:单克隆峰值

其他检查

肾活检:在电子显微镜下，颗粒状无序沉积

19

多发性肌炎

病史

肌肉痛和肌肉无力病史

查体

肌无力

首要检查

尿液分析:亚肾病性蛋白尿

血清:抗合成酶抗体（抗Jo1），肌酐激酶升高

其他检查

磁共振:肌肉水肿和炎症

肌肉活检:肌肉束细胞浸润

20

肾静脉血栓

病史

最常见于肾病综合征患者（主要是膜性肾病），抗磷脂抗体综合征，以及其他遗传性凝血缺陷；腹膜后纤维化或主动脉瘤对肾静脉外源性压迫；外伤或重度脱水病史；儿童表现为急性腰痛

查体

血尿，水肿

首要检查

尿液分析:血尿；亚肾病-肾病性蛋白尿

尿素和肌酐:在慢性肾脏病中。单侧或双侧血栓存在时升高。

LDH:可能升高

其他检查

选择性肾静脉造影:显示肾静脉阻塞

MRI.CT或多普勒超声:显示肾静脉阻塞

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