青少年胰胆管畸形ERCP表现特点及临床意义
关键词： ERCP；胰胆管畸形
摘要 目的： 探讨青少年胰胆管畸形的ERCP表现特点及其与胰胆系病变的关系。方法： 应用X线电视录像和多轴位透视、 摄片等技术研究29例异常胰胆管连接(APBDU)， 8例胰腺分裂(PD)和31例胆囊管低位汇入(LOCD)患儿的ERCP表现特点及其伴发疾病情况， 并与50例正常胰胆管连接者(对照组)比较。结果： ①APBDU组胆管炎、 胆管囊肿、 慢性胰腺炎的发生率明显高于对照组(P＜0.05)。APBDU组合并慢性胰腺炎的患儿以胰管增粗、 迂曲等改变为主， 而对照组主要表现为胰头变硬或增大等。②PD组慢性胰腺炎的发生率显著增高(P＜0.01)。③LOCD组慢性胰腺炎和胆系结石的发生率显著增高。结论： ERCP是诊断胰胆管畸形的有效手段， 胰胆管畸形与多种胰胆系病变存在病因学联系。
ERCP Features of Pancreatico-biliary Ductal Abnormalities and Its Clinical Implication in Adolescents Shen Tianming, Lu Weifu. Department of Radiology, PLA 254 Hospital, Tianjin 300142
Abstract Objective: To characterize pancreatico-biliary ductal abnormalities in adolescents and correlate to the features clinically. Methods: The ERCP features of 68 patients with pancreatico-biliary ductal abnormalities and 50 controls were analyzed on video. The incidence of pancreatico-biliary disease in each group was calculated. Results: There were 29 cases with anomalous pancreatico-biliary ductal union(APBDU), 8 pancreas division(PD) and 31 low cystic duct entry(LOCD). The incidence of cholangitis, choledochal cysts and chronic pancreatitis in APBDU group was significantly higher than that of the control group. The incidence of chronic pancreatitis in PD group was significantly higher than that in control group (P＜0.01). The incidence of chronic pancreatitis and gallstones in LOCD group was higher than that of the control group. Conclusions: ERCP is an effective diagnostic modality of pancreatico-biliary abnormalities. The anomalous pancreatico-biliary morphology correlate clinically with high incidence of pancreatico-biliary diseases.
Key words ERCP Pancreatico-biliary ductal abnormalities
异常胰胆管连接(anomalous pancreaticobiliary ductalunion, APBDU)、 胰腺分裂(pancreas divisum, PD)和胆囊管低位汇入(low-positioned opening of cystic duct, LOCD)是3种常见的胰胆管畸形， 均可因胆汁和胰液流动特性的改变而导致多种胰胆系病变， 而包括CT在内的多种影像学检查技术均难以全面观察病变情况。笔者应用X线电视录像和多轴位摄片、 ERCP检查等技术观察了68例青少年胰胆管畸形的ERCP特点并探讨其与胰胆系病变的关系。
资料与方法
一、 研究对象： 自1983年1月～1997年1月，应用X线电视录像和多轴位摄片等技术对68例疑诊胰胆管畸形(pancreaticobiliary ductal abnormalities, PBDA)的青少年患者施行ERCP检查， 男30例， 女38例， 年龄4～17岁， 平均11.8±5.8岁。另取同期ERCP检查为正常胰胆管连接(nomalous pancreaticobiliary ductal union, NPBDU)50例为对照组， 年龄6～18岁， 平均11.0±4.2岁。
二、 诊断标准： APBDU： 共同管长度≥15 mm， 去除其他原因所致胰胆管解剖结构改变者。PD： 背、 腹胰管彼此分隔者为完全性PD(CPD)。两者间籍一纤细的次级分支沟通， 背胰管替代主胰管功能者为不完全性PD(IPD)。LOCD： 胆囊管汇入肝外胆管(不含括约肌段)下半者， 即总肝管长度大于总胆管者称为LOCD。胆囊管长度＞40 mm者为过长。胆囊管最大内径＞24 mm为扩张。
三、 统计处理： 采用χ2检验及t检验。
结 果
一、 一般结果
68例胰胆管畸形中， APBDU患儿29例， PD患儿8例， LOCD患儿31例。
二、 APBDU组伴发胰胆系病变情况
(一)与对照组间胰胆系病变发生率的比较(附表)
附表 APBDU组与对照组合并胰胆系病变的比较
(二)ERCP表现
1. 胆囊炎和胆结石： 此两病种表现无特异性， 不再赘述。
2. 胆管炎： APBDU组以肝内或肝外胆管改变为主者分别为4例和12例， 余2例为肝内外胆管同时累及。单纯表现为肝内胆管炎者较少见。肝外胆管炎又以总胆管中下段改变为主。ERCP主要见胆管扩张、 张力降低、 管壁模糊或表现为病变处挛缩、 舒张受限及管壁不规则(附图1)。对照组以肝内、 肝外胆管改变为主者分别为4例和6例。该组ERCP所见类似APBDU组。
3. 胆管囊肿： APBDU组表现为肝外、 肝内外胆管外扩张、 共同管单发性袋状憩室及限局性肝内胆管囊状扩张者分别为8例、 3例、 2例和1例。肝外胆管扩张的8例中， 囊状扩张5例， 其总胆管下端明显缩窄， 与主胰管呈直角相交(附图2)； 柱状扩张3例。
4. 胆系癌： 表现为肝门部胆管梗阻， 不规则充盈缺损。
5. 慢性胰腺炎： APBDU组胰管呈不同程度扩张、 扭曲(9例)或管壁欠规则， 呈不规则锯齿状(6例)。胰管的改变多为弥漫性， 但以胰头段改变显著。手术探查极少(1/15)有胰头形态和质地异常。对照组仅2例示轻度胰管不规则， 全部病例均在术中触及胰头质硬， 8例中胰头增大4例， 缩小2例。
三、 8例PD中， 4例在常规ERCP(经大乳头插管)检查时胰头段胰管首先显影， 而后， 造影剂经一纤细的次级分支充盈背胰管， 后者贯穿胰腺全长， 外形很象主胰管(附图3)， 诊断为IPD［1］。另4例常规检查时仅见胰头段胰管显影， 其外形短细， 分支规则(附图4)。行经小乳头插管背胰管造影证实体、 尾段胰管只经小乳头充盈(附图5)， 诊断为CPD［2］。IPD组和CPD组分别有4例和3例合并慢性胰腺炎。
四、 31例LOCD患儿胆囊管长20.0～90.0 mm， 平均50.0 mm。其中24例(77.4%)长度＞40.0 mm， 属胆囊管过长(附图6)。胆囊管内径为7.4±3.3 mm(3.1～8.5 mm)， 其中21例(67.7%)最大内径≥4.0 mm。正常胆囊管从肝外胆管右壁汇入， 本组异位汇入25例， 占80.6%。自左、 后和前壁汇入者分别为11例、 7例和7例。
本组伴发慢性胆囊炎28例， 占90.3%； 显著高于对照组(P＜0.01)。胆管结石12例， 占38.7%， 亦高于对照组(P＜0.05)。
CBD：总胆管 GB：胆囊 PD：胰管 VPD：腹胰管 DPD：背胰管 CY：囊肿 Stone:结石 CD：共同管 DU：十二指肠
1. APBDU合并胆管炎时胆管改变。肝外胆管粗细不均， 呈藕节状， 轮廓欠规则。2. APBDU合并先天性胆管囊肿。肝外胆管呈囊状扩张， 总胆管下端明显缩窄， 主胰管呈直角相交。3. IPD患者的常规ERCP表现。背、 腹胰管间籍一纤细的次级分支沟通。4. CPD患者的常规ERCP表现。“主胰管”短而细， 分支规则。5. 图4病例经小乳头插管背胰管造影像。背胰管贯穿胰腺全长， 外形很象主胰管。6. LOCD患者的ERCP表现。胆囊管过长， 汇入肝外胆管的下半部。
附图 青少年胰胆管畸形ERCP表现
讨 论
本研究表明， 胆管炎、 先天性胆管囊肿和慢性胰腺炎在APBDU组的发生率显著增高， 提示两者间存在一定的病因学联系。
胆管炎： APBDU组胆管炎以总胆管中、 下段改变较显著， 多数(94%)并发胆囊炎和/或胆系结石。Shimada等［3］证实APBDU患儿胆汁中溶血性卵磷脂的浓度和磷脂酶A2活性等显著增高。笔者推测可能系溶血性卵磷脂和磷脂酶A2对胆管上皮产生毒性作用， 使其溶解、 脱落及炎性细胞浸润。
先天性胆管囊肿： APBDU组总胆管囊状扩张病例的胰胆管角大于非囊状扩张者。尤其在总胆管下端缩窄的病例， 其胰胆管角更大， 提示胰胆管角有可能在控制胆汁和胰液反流方面具有一定作用。
慢性胰腺炎： 在APBDU组合并的慢性胰腺炎中， 胰管的影像学变化较显著， 尤以胰头段明显； 总胆管胰腺段多无缩窄。手术探查时， 胰头形态和质地多正常。对照组胰管改变较少； 但总胆管胰腺段常缩窄， 与其上方正常或扩张的胆管形成截然分界， 手术探查时多有胰头肿大或缩小， 质地变硬。提示两组胰腺炎在发病机制方面可能有差异。
胆囊炎和胆系结石： 胆囊炎和胆系结石在APBDU组和对照组中的发生率无明显差异。笔者推测可能系胆囊位置较高， 虽有胰液反流， 但常有下游总胆管， 尤其是扩张总胆管的“缓冲”， 故较少受到侵害。
由于常规ERCP不能显示PD患儿的胰管全貌， 因此， 对于常规ERCP疑诊PD的患儿应行经小乳头插管背胰管造影。实际操作中如难以认清小乳头或其开口， 可静脉注射肠促胰液素(1IU/kg)， 促使胰液涌出以利小乳头清晰显示。
目前就PD是否为胰腺炎的致病因素这一问题尚存在很大争议［2］。PD组8例中有7例合并慢性胰腺炎。而在对照组32例中仅8例合并慢性胰腺炎(P＜0.01)。本研究在PD组多数病例中可见到背胰管扩张、 造影剂排空延迟和背胰管末端括约肌缩窄。并且， 临床上患儿均有反复发作的上腹部疼痛等病史。因此， 笔者认为PD为慢性胰腺炎的致病因素之一。
胆囊管低位汇入， 根据Poiseuille方程式， 通过管道的流速Q=ΔP×(πr4/8L)×(1/η)， 当压力梯度ΔP及粘度η恒定时， 流速主要依赖于半径r和长度L的变化［4］。由于长度增加， 胆汁的流速减慢。另外， 异位汇入使胆囊管压力加大， 这些均可增加胆囊管内胆汁流动的阻力。因此， 有理由认为， LOCD与胆囊结石及其他胰胆系病变存在一定的病因学联系。胆囊管低位与异位， 为胆囊疾病的产生和发展奠定了基础。不能把它只看作是一种先天变异， 而应当看成是一种先天畸形。
参考文献
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