BP讲堂--记忆缺失的鉴别诊断

原标题：BP讲堂--记忆缺失的鉴别诊断

常见

1

阿尔茨海默痴呆

病史

早期疾病中的短期情节记忆丧失（例如重复提问、遗忘物品）、视觉空间功能障碍（例如在熟悉的地方迷路、不认识人）、语言问题（例如难以说出事物的名称、讲话困难）、自知力丧失、轻度人格改变（例如情感淡漠、抑郁）、随着疾病的进展出现长期记忆问题、人格/社会行为以及运动功能通常保留到后期

查体

显著的短期记忆缺失（例如难以回忆起单词表或难以根据记忆重构先前所示的二维图）、视空间障碍、失算症

首要检查

脑部MRI:内侧颞叶（海马）、下侧颞叶、

顶叶和扣带后回萎缩，海马周围裂隙扩大，

疾病后期额叶萎缩。包括T1轴状/冠状和/或矢状、T2轴状、FLAIR轴状/冠状血铁黄素序列（例如梯度回波）

其他检查

神经心理学测试:显著短期记忆缺失的迹象

Abeta42、总tau和磷酸化tau比的CSF检测:对于AD，CSF tau水平升高，Abeta42水平下降。

基因检测:PS1、PS2或APP突变

PIB-PET和Florbetapir-PET扫描:淀粉样蛋白沉积的迹象

2

血管性痴呆

病史

存在的各种危险因素（即高血压、糖尿病、高胆固醇血症、心脏病和既往卒中）、渐进性认知能力下降、抑郁、幻觉和妄想

查体

额叶模式记忆丧失（提取受损，但编码完整）、失语、同侧偏盲、轻偏瘫、偏身感觉缺失、失用、额叶执行功能障碍、视空间障碍、忽视

首要检查

脑部MRI/CT: CT和T1加权MRI上脑实质内低信号；局灶性缺血性梗死和/或小血管缺血性疾病（T2加权MRI上高信号）

其他检查

神经心理学测试: 提取受损但编码完整，额叶执行功能障碍

3

路易体痴呆

病史

渐进性认知能力下降或波动性认知、复发性视幻觉和妄想（例如再重复记忆错误、Capgras 综合征）、动作缓慢

查体

唤起能力受损、发音过弱、肌阵挛、帕金森综合征、缓慢曳行步态、视空间障碍

首要检查

脑部 MRI:非特异性萎缩，通常在较后侧

脑部 CT-SPECT:顶枕叶皮质代谢减退

其他检查

4

创伤性脑损伤

病史

头部创伤伴意识丧失与出现症状之间的时间间隔 <4周；头痛、头晕、疲劳、噪音不耐受、神经精神症状（如易怒、抑郁、失眠、焦虑）、CSF鼻溢

查体

注意迟钝、嗜睡、视乳头水肿、失语、偏瘫、局灶性无力

首要检查

脑部MRI/CT:脑病变（前额叶和颞叶挫伤、胼胝体和Duret出血）或颅骨骨折

其他检查

CT/MR血管造影术:颈动脉夹层

5

甲状腺功能减退症

病史

健忘、神经精神症状（如抑郁、失眠、易怒、情绪不稳定）、肌病、与甲状腺机能低下相关的全身症状（如寒冷耐受不良、脱发、嗜睡）

查体

注意迟钝、视空间障碍、共济失调、皮肤干燥、胫骨前粘液性水肿、腱反射舒张延迟、听力损害、外周神经病变、小脑功能缺陷（肢体性共济失调）

首要检查

TSH:在原发性甲状腺功能减退症中升高；在中枢性甲状腺功能减退症中血清游离T4为不适当地低至正常

T4总量:低

游离T4:低

T3总量:低

其他检查

普甲状腺球蛋白和甲状腺过氧化物酶抗体:桥本氏甲状腺炎中为阳性

6

心脏骤停后缺氧性损伤

病史

心搏骤停情况下丧失意识和/或昏迷

查体

通常出现严重的心脏骤停后遗忘、即刻的短期记忆遗忘（常可在几天内快速改善）和慢性记忆损害、注意迟钝、额叶执行功能障碍、视空间障碍、轻拍运动速度和运动灵活性及运动控制轻度缺陷，均继发于心搏骤停

首要检查

脑部MRI:弥散加权成像 (DWI) 序列显示皮质表层呈高信号

其他检查

• 神经心理学测试: 暂时性情节记忆丧失或工作和情节记忆慢性损害、额叶执行功能障碍

7

缺血性脑卒中

病史

存在多种卒中危险因素（即老年、高血压、冠状动脉疾病、高胆固醇、糖尿病、既往卒中）、症状突发、精神状态变化、视野缺损、言语不清；前丘脑梗死可能引起情感淡漠、持续言语以及遗忘等慢性症状，而某些丘脑梗死可能导致执行功能障碍

查体

取决于卒中位置、失语、共济失调、构音困难、同侧偏盲、面瘫、偏瘫、肢体性共济失调、局灶性无力、麻木

首要检查

脑部MRI:弥散加权成像 (DWI) 显示高信号，表观弥散系数 (ADC) 序列通常显示相应低信号

其他检查

脑部CT 灌注扫描: 灌注缺陷（通常大于缺血半暗带）

头颈部CT/MR 血管造影术: 可能显示前（颈动脉）或后（椎基底动脉系统）循环中颅内血管血栓形成和/或脑血管疾病

超声心动图/Holter 监护仪: 可能在超声心动图上观察到 < 50 岁患者中的心房血栓或卵圆孔未闭；可能在 Holter 上观察到栓塞物来源（如心房颤动）

神经心理学测试: 海马或前丘脑梗死情况下的情节记忆缺陷

8

出血性卒中

病史

存在危险因素（如高血压、淀粉样血管病、静脉窦血栓形成、出血性肿瘤、动静脉畸形），在几分钟内严重头痛、嗜睡、局灶性无力或麻木突然发作。

查体

局灶性功能障碍根据出血位置而改变：优势大脑半球皮质出血引起失语，而非优势大脑半球出血可能造成忽视和无病感，皮质下出血导致对侧无力和/或感觉缺失，脑干出血可能会导致昏迷和死亡

首要检查

无造影剂脑部CT:出血性卒中的皮质下血肿（基底神经节和丘脑）与高血压有关；脑叶出血发生于淀粉样血管病、出血性肿瘤、动脉瘤性出血和皮质静脉血栓形成中；根据位置可能发生皮质或皮质下动脉血管畸形

脑部灌注CT:灌注缺陷（通常大于缺血半暗带）

其他检查

脑部MRI:出血性卒中的皮质下血肿（基底节和丘脑）与高血压有关；脑叶出血发生于淀粉样血管病、出血性肿瘤、动脉瘤性出血和皮质静脉血栓形成中；根据位置可能发生皮质或皮质下动脉血管畸形；在出血继发于淀粉样血管病的情况下梯度回波 MRI 序列可能显示微出血

CT血管造影术:动静脉畸形或静脉海绵状血管瘤

9

癫痫发作

病史

存在危险因素（如颅脑损伤既往史、发育迟缓、小儿发热性癫痫发作、既往脑膜脑炎、肿瘤等实质内占位性病变）；意识改变重复刻板发作（可能为部分复杂性发作或失神发作），可能伴有泛发性强直阵挛性运动活动（泛发性强直阵挛性癫痫发作）；颞叶癫痫 (TLE) 患者除癫痫发作期间记忆丧失外，还伴有新信息编码、存储和提取慢性功能障碍

查体

局灶性神经功能缺损、失语、轻偏瘫

首要检查

EEG:局灶性癫痫样活动或放缓（部分复杂性癫痫发作）；全身性癫痫样活动或放缓（泛发性强直阵挛性癫痫发作）

其他检查

脑部MRI:可能显示局灶性病变（如脑肿瘤）、发育异常（如皮质发育不良、异位）或脑软化区域；弥散加权成像 (DWI) 序列可能显示高信号区域，尤其是皮质

CSF检查:在与CNS感染有关的癫痫发作情况下蛋白和WBC计数升高

神经心理学测试: 颞叶癫痫情况下新信息编码、存储和提取慢性功能障碍

8

10

偏头痛

病史

重复单侧搏动性头痛发作，可能伴有也可能不伴有视觉先兆，通常与恶心、呕吐、恐响症和/或畏光、特异性触发因素（例如酒、干酪）以及记忆丧失等认知症状相关，症状可能持续4至72小时

查体

基于病史和检测做出的诊断

首要检查

无检测:临床诊断

其他检查

11

维生素B12缺乏症

病史

存在危险因素（例如无维生素补充的严格的素食主义者饮食、营养不良、恶性贫血、广泛性肠道手术、禁固性反应、贫血、胃黏膜萎缩）、单眼视力丧失、认知缺损（如易怒、情感淡漠、瞌睡、多疑、情绪不稳定、意识错乱）

查体

大纤维感觉（本体感觉和振动感觉）缺失、下肢麻木、步态不稳、反射减弱、巴彬斯基征阳性

首要检查

血清维生素B12、甲基丙二酸、高半胱氨酸:维生素B12<148 picomol/L（200皮克/mL）；高半胱氨酸 >15micromol/L；甲基丙二酸 >300micromol/L

首要检查

脊髓MRI:脊髓后柱T2加权高信号

FBC: 大红细胞性贫血

12

轻度认知功能障碍

病史

患者或病史申述者的记忆（或其他认知）问题或相关陈诉，无功能损害。

查体

遗忘型轻度认知缺损 (MCI)：最常见形式，记忆是首要问题；其他认知域的MCI包括语言、视觉空间和额叶执行功能

首要检查

脑部MRI:正常或弥漫性轻度皮质萎缩、海马萎缩是发展为痴呆和 AD的预测指标

其他检查

ApoE4携带者状态:ApoE4携带者状态可预测从MCI至AD的进展

凝血障碍

13

慢性创伤性脑病

病史

与重复轻度创伤性脑损伤（通常发生于拳击中）有关，常以头痛和集中力缺失开始，接下来是疲劳、早期遗忘、精神状态改变、抑郁和狂躁

查体

短期记忆丧失，在严重病例中认知缺损更严重，如执行功能障碍和找词困难

首要检查

脑部CT: 前额叶和颞叶挫伤；胼胝体和Duret出血（上中脑、脑桥腹侧和旁正中部分小面积出血）；或颅骨骨折

脑部MRI: 皮质萎缩，伴有侧脑室和脑沟扩大；海马和小脑蚓部萎缩；透明隔缺损；弥漫性轴索损伤；垂体萎缩；脑室周围白质变化

其他检查

CT/MRI血管造影术:可能显示颈动脉夹层

脑部SPECT:顶叶和颞叶皮质灌注不足

罕见

1

额颞叶痴呆

病史

疾病早期明显的人格和社会行为变化（即情感淡漠和抑制解除）、移情减退、认知能力下降（例如杂乱无章和判断力差；饮食行为变化，例如暴食或偏爱甜食），有时与肌萎缩性脊髓侧索硬化相关

查体

额叶执行功能障碍（疾病早期）、额叶释放症状（例如抓握反射、掌颏反射、站立不动）、举止不当，患者意识不到他们的人格变化

首要检查

脑部MRI:额叶和前颞叶结构萎缩

其他检查

脑部FDG-PET扫描:双额叶（扣带、眶额和背外侧前额叶皮质）和颞叶代谢减退

基因检测:以下区域中的突变：颗粒蛋白前体 (PGRN)、微管相关 tau (MAPT)、C9ORF72（FTD/ALS患者C9ORF72 基因中出现非编码GGGGCC六核苷酸重复扩增）、含缬酪肽蛋白 (VCP)、多泡体蛋白2B(CHMB2)、TAR-DNA结合蛋白 (TARDP) 或肉瘤融合 (FUS) 基因

2

语义性痴呆

病史

查体

首要检查

脑部MRI:前颞叶非对称性萎缩（左或右）

其他检查

神经心理学测试:语义记忆受损，情节记忆一直保留到疾病后期

3

克雅氏病

病史

通常50～70岁（峰值年龄68岁）（散发型），症状快速进展（数周到数月），痴呆、运动困难、视力障碍、行为和人格改变

查体

失用、失语、疏忽、失算症、肌阵挛、帕金森综合征、动作失调、肢体和步态共济失调

首要检查

脑部MRI:在皮质和/或深部灰质核团中FLAIR高信号和弥散受限（在DWI和ADC序列上）；可能是对称的或不对称的；皮质较深部核团更常受累（不幸的是，许多放射科医生未注意到或误解这些检查异常；当临床上诊断为疑似CJD，但是初始脑部MRI判读为正常，由对朊病毒病有经验的放射科医生复查MRI有助于早期诊断）

其他检查

CSF检查:除蛋白可能轻度升高外大体上正常。

4

进行性核上性麻痹

病史

与皮质基底节变性重叠；频繁原因不明性跌倒；躯干僵硬和颈强直；阅读时难以下视或随行阅读；人格变化（例如情感淡漠、抑郁和易怒）；吞咽困难；对卡比多巴/左旋多巴反应差

查体

首要检查

脑部MRI:中脑背侧、脑桥、脑桥被盖、丘脑和纹状体萎缩。

其他检查

5

皮质基底节综合征

病史

在病程早期常见以下征状：与进行性核上性麻痹有显著重叠；控制身体运动不对称问题，通常从一肢开始，随着时间的发展，朝顺时针方向或逆时针方向蔓延；说话能力逐渐丧失（非流畅性失语）；理解力下降伴流利性失语；抑郁；情感淡漠和/或焦虑

查体

首要检查

脑部MRI:主要在后额叶（特别是额上回）、前顶叶（顶上小叶）、纹状体上有不对称的萎缩（左>右）

其他检查

6

正常颅压脑积水

病史

>40岁；进行性步态困难、认知能力下降和尿失禁三联征；尽管通常是特发性的，但通常会有头部创伤或感染史，导致进入静脉窦的脑脊液吸收堵塞；意识模糊

查体

精神运动迟缓、注意迟钝、执行功能障碍、步态失调或磁性步态（即无法抬脚或抬腿，就像脚粘在地板上一样）

首要检查

脑部MRI/CT:脑室扩大不能完全归因于脑萎缩或先天性增大（伊万斯比率 >0.3），可能是扩大的大脑外侧裂与皮质区萎缩不相称。

其他检查

大容量腰椎穿刺术 (>30mL):改善步速（10m步行测试时行走时间和步数减少）

脑脊液引流:约2/3的患者在10米行走测试时时间和步幅有所改善

神经心理学测试:额叶执行功能障碍

7

HIV痴呆

病史

症状会在数月内出现，可能在血清转化期间迅速发病；HIV阳性危险因素（静脉注射吸毒、多个性伴侣或不安全性行为）伴有短期情节记忆丧失、情感淡漠和认知症状波动。

查体

额叶执行功能障碍、注意迟钝、失语、共济失调、精神运动迟缓、平滑移视受损、震颤、手灵巧度受损、腱反射及抓握反射/吸吮反射增强、巴彬斯奇氏征阳性

首要检查

HIV血清学:HIV阳性；病毒载量升高

脑部MRI:正常或弥漫性双侧对称脑白质病，在液体衰减反转恢复成像 (FLAIR)/T2成像中皮质U形纤维无损

其他检查

CSF检查:CSF蛋白升高；WBC升高伴轻度淋巴细胞增多

神经心理学测试:额叶执行功能障碍

8

神经梅毒

病史

既往不安全性行为史，可能有生殖器病变或手掌皮疹远期病史，并且伴有下列任一神经系统症状：脑膜炎、继发性血管炎伴卒中、下肢麻木和不稳（脊髓痨）、精神症和痴呆（全身麻痹性痴呆）或单眼失明

查体

对调节反射存在瞳孔收缩但对光反射无瞳孔收缩（阿罗瞳孔）、经眼底检查检出视神经炎、卒中样体征（如局灶性无力、麻木）、大纤维感觉缺失伴罗姆伯格氏征阳性（由后柱变性引起）

首要检查

血清RPR检测:有反应（阳性）；滴度>16提示活动性疾病且需要治疗

CSF或血清VDRL:下疳（不痛疮）形成后1-2周转为阳性，滴度 > 16 提示活动性疾病且需要治疗

其他检查

CSF或血清荧光密螺旋体抗体吸收 (FTA-ABS):如果存在梅毒密螺旋体 抗体，则有反应（阳性）

血清梅毒密螺旋体颗粒凝集反应 (TP-PA) 试验:如果存在 梅毒密螺旋体 抗体，则有反应（阳性）

CSF检查:蛋白升高；脑脊液细胞增多；寡克隆带阳性；IgG指数升高 (>0.6)

9

边缘性脑病

病史

出现症状的时间为数天至数周，健忘、行为改变、癫痫发作（HSV 脑炎发热和意识改变）

查体

严重病例中，出现情节记忆丧失、锥体外系检查异常、共济失调、肌阵挛、整体性记忆缺陷以及意识下降

首要检查

脑炎（副肿瘤和非副肿瘤）检测血清和/或CSF抗体（抗-Hu、Ma2、CV2、双载蛋白、Zic4、VGKC-相关 [LGI1, CSPR2]、NMDAR、AMPAR、GAD和其他抗体）:阳性或升高

非副肿瘤血清抗体检测（VGKC、GAD、甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白抗体）:阳性或升高

血清电解质水平（在VGKC相关的脑病中）:钠<135mmol/L (135mEq/L)

脑部MRI:液体衰减反转恢复成像 (FLAIR)/T2成像显示正常或可能在内侧颞叶、白质以及其他区域呈高信号（全部边缘系统脑病）；抗CV2通常与基底神经节的T2/FLAIR 高信号相关；内侧颞叶的高信号可能为对比增强型，有时为出血性，早期累及白质，颞叶中下部是最常见受累部位（HSV脑炎）

CSF检查:传染性边缘系统脑病可能会导致CSF蛋白升高、WBC 升高（以淋巴细胞为主）、葡萄糖值正常或轻度降低、IgG指数升高和寡克隆带阳性、疱疹病毒（HSV-1和HSV-2）HSV PCR 呈阳性；自身免疫抗体介导脑病的CSF检查可能正常或显示蛋白升高、轻度脑脊液细胞增多、寡克隆带阳性和/或IgG指数升高 (>0.6)

其他检查

EEG:整体活动变缓，伴随灶性尖波和癫痫样活动（抗电压门控性钾通道相关的脑病）；灶性异常（例如棘波和慢波-或受累颞叶呈周期性尖波模式）或弥漫性慢波；颞叶中缓慢或周期性单侧癫痫样放电（HSV脑炎）

神经心理学测试:情节性且通常为远事记忆丧失

10

桥本氏脑病

病史

与甲状腺炎、快速进展型症状、症状波动、意识改变、觉醒状态减少、认知功能障碍、视幻觉、癫痫发作、卒中样症状（例如突然发作性失语、局灶性无力、灶性麻木）相关

查体

注意迟钝、共济失调、肌阵挛、震颤

首要检查

脑部MRI:正常或可能显示皮质下和室周白质局灶性至弥漫性（或甚至融合性）T2加权高信号，以及非特异性白质异常

CSF检查: 正常或CSF蛋白升高；细胞计数正常或轻度脑脊液细胞增多

抗甲状腺过氧化物酶 (ATPO) 抗体或抗甲状腺球蛋白 (ATG) 抗体:ATPO抗体>25IU/mL；ATG抗体>20IU/mL

其他检查

EEG:癫痫发作、棘波、1Hz棘波-波形复合波、或慢波

11

短暂性全面性遗忘症

病史

顺行性和近期逆行性记忆丧失症状的发病在数分钟至数小时内，经常在压力或过度的体力活动或情感事件时促发、头痛、恶心和呕吐之后发生

查体

在没有其他神经系统症状的情况下平均持续时间为4至6小时的顺行性遗忘急性发作，可能出现数周或数月的逆行性遗忘，言语记忆测试初始障碍在一系列测试过程中（通常在数小时内）逐渐改善

首要检查

脑部MRI:弥散加权成像 (DWI) 序列显示正常或海马点状高信号

其他检查

神经心理学测试:平均持续时间为4至6小时的情节记忆缺失的急性发作，或延伸至之前数周或数月的逆行性遗忘

12

Wernicke-Korsakoff综合征

病史

记忆丧失、意识错乱、症状发作在数日至数周内、维生素B1缺乏的危险因素（如酗酒、近期减肥手术、营养不良）

查体

精神状态和意识改变、外周神经病变、虚构、眼肌麻痹（第六和其他颅神经麻痹）、眼球震颤、共济失调、昏迷、步态和协调性

首要检查

血清维生素B1水平:下降

脑部MRI:液体衰减反转恢复成像 (FLAIR)/T2成像显示丘脑背内侧、穹窿、乳头状体、导水管周围区域和/或上丘呈高信号；弥散加权成像 (DWI) 序列显示丘脑和中脑顶盖呈高信号

其他检查

神经心理学测试:虚构（虚假记忆）

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